牙釉質發育不全是一種在牙基質形成或鈣化時，受到各種障礙所造成的牙齒發育異常。其病因和發病機理尚未完全清楚。
臨床表現為：同時期發育的牙齒釉面均有顏色或結構上的改變；輕者，牙釉質形態正常，無實質性缺損，釉質出現白堊狀或黃褐色橫紋；重者，釉質表面出現著色深淺不一的窩或溝狀缺損；更甚者，釉質呈蜂窩狀缺損或完全無釉質，牙冠失去正常形態，缺損部位光滑、質地堅硬。無自覺癥狀，可并發齲病或牙折。患者在嬰幼兒牙齒發育時期多有較嚴重的全身疾病或營養障礙等病史，患病時期與牙釉質發育不全的部位相關。牙釉質發育不全的患者，若無實質性缺損不做處理，注意口腔衛生，預防齲病的發生。有缺損而牙冠外形無明顯改變者，可用復合樹脂修復其缺損。牙冠外形明顯異常者，可用貼面或冠修復。
牙釉質發育不全是牙齒發育受到障礙留下的記錄，是牙齒在頜骨內發育礦化期間所留下的缺陷，不是患兒目前的健康狀況，所以已經出現牙釉質發育不全再補充鈣及維生素已無治療意義。抓緊嬰幼兒時期的保健，是預防牙釉質發育不全的關鍵
